LaSalud.mx .- Recientemente se cumplieron 79 años del aniversario luctuoso del reconocido pintor alemán Paul Klee (1879-1940), cuya obra sustentada en el expresionismo se vio fuertemente influenciada por la esclerodermia, también conocida como esclerodermia sistémica, una enfermedad incurable y de origen desconocido que, si no es atendida de forma temprana, puede generar discapacidad y muerte prematura en quienes la sufren.

Es por ello que, ante la necesidad de promover un mayor conocimiento que contribuya con su diagnóstico precoz y tratamiento adecuado, la Organización Mundial de la Salud eligió el mes de junio para generar conciencia sobre dicha condición que se estima afecta a más de dos millones de personas, sobre todo mujeres entre 30 y 50 años de edad en una proporción de 4:1 en comparación a los hombres.

De acuerdo con el Dr. Jorge Rojas Serrano, especialista en Reumatología, la esclerodermia (del griego sclero: duro y dermis: piel) es un trastorno autoinmune del tejido conectivo, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error al organismo, provocando, en una primera fase, inflamación crónica, endurecimiento y engrosamiento principalmente de la piel debido a un proceso anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de exceso de colágeno.

Sin embargo, si la historia natural de la enfermedad avanza, puede dañar de manera sistémica, músculos, articulaciones, vasos sanguíneos, corazón, riñones y pulmones, entre otros órganos, con complicaciones respiratorias, cardiacas, gastrointestinales y cutáneas potencialmente mortales; esto, sin contar las repercusiones sociales, emocionales y económicas que tiene en el paciente, su entorno familiar y laboral.

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“En la EPI se tiene dificultad para respirar, tos y dolor torácico, síntomas que se agravan con el tiempo hasta que se pierde la función pulmonar; de hecho, este es un factor clave de mortalidad en 3 de cada 10 pacientes con esclerodermia”.

 Las causas de la esclerodermia no se conocen a ciencia cierta, pero existe evidencia de que los factores genéticos y ambientales desempeñan un papel importante en su desarrollo. Por ejemplo, “hemos observado que la sílice, material que se encuentra en la arena y algunas piedras como el cuarzo o el granito, son una causa de riesgo al igual que ciertos disolventes orgánicos como el benceno”, comentó.

De igual modo, expuso que debido a que este raro padecimiento “pone en jaque” diversas partes del cuerpo, es muy importante que la población se informe y sepa reconocer manifestaciones clínicas primarias como tirantez de la piel, dolor articular, acidez gástrica, entumecimiento y una reacción cutánea (fenómeno de Raynaud) particularmente en los dedos de manos y pies, orejas y punta de la nariz, que suelen estar acompañadas de cambios de color e inflamación crónica. La recomendación en este caso es acudir de inmediato con un médico reumatólogo o un neumólogo con especialidad en enfermedades intersticiales, pues ellos son los más indicados para hacer un diagnóstico diferencial e iniciar un tratamiento adecuado.

La buena noticia, destacó el también miembro del Sistema Nacional de Investigadores, es que nuevos datos publicados en el New England Journal of Medicine (NEJM) muestran que el antifibrótico nintedanib, medicamento diseñado por Boehringer Ingelheim y aprobado en más de 70 países para el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), puede frenar la progresión de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica cuando se compara con placebo.

Por su parte el Dr. José Waingarten, Gerente Médico de Boehringer Ingelheim México, dijo que los resultados, presentados en la Conferencia Internacional de la American Thoracic Society (ATS) realizada en mayo pasado en Dallas, Texas, Estados Unidos, indicaron que quienes tomaron nintedanib no solo mostraron un cambio en la capacidad vital forzada de 41 mililitros en comparación con placebo, sino también un perfil de seguridad y tolerabilidad similar al observado en personas que viven con FPI10.

Finalmente, el Dr. Jorge Rojas Serrano expuso que las enfermedades pulmonares fibróticas, incluyendo la esclerodermia, continúan teniendo un impacto devastador en la vida de los afectados, especialmente cuando el resto de la gente empieza a notar los cambios físicos que se presentan. Por ello, hizo un llamado a la población y a las autoridades para que deje de ser invisible y ajena.

 “Esperamos que, a través de una mayor sensibilización y conocimiento se elimine el estigma que cae sobre los pacientes y que las cicatrices que les genera puedan ser aliviadas con innovaciones terapéuticas que les permitan tener vidas felices y plenas”, puntualizó Rojas Serrano.