Realizan conversatorio “Mitos y Realidades de la Profilaxis en los pacientes con Hemofilia”.

Hematología.mx.- En la sesión “Mitos y realidades de la profilaxis en los pacientes con Hemofilia”, dirigida por la Dra. Daniela González, Hematóloga Pediatra, donde se contó con la valiosa participación de la Dra. Adolfina Bergés García, Hematóloga Pediatra y Asesora Médica de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM), donde se abordaron las principales dudas de los pacientes que están bajo tratamiento profiláctico.

La sesión, dirigida a pacientes y familiares, inició con la pregunta de un paciente que dijo tener anteriormente prescritas 20 Unidades Internacionales de factor por kilogramo (UI X Kg) tres veces a la semana, pero actualmente le incrementaron la dosis a 40 UI X Kg, tres veces por semana; sin embargo, comentó seguirse poniendo las 20 UI por miedo a desarrollar inhibidores, la pregunta concreta era ¿está bien que no me ponga lo que me recomendaron?

A lo que la doctora Bergés García, respondió “No es correcto que no se aplique las 40 UI que le recomendó su médico, la Federación Mundial de Hemofilia (WFH, por sus siglas en inglés) recomienda que la profilaxis para personas con hemofilia grave o moderada sea de dosis altas -40 UI X Kg, tres veces a la semana-. Esta es una oportunidad para los pacientes con seguridad social y es un beneficio recibir las dosis adecuadas de factor VIII, por ello debe de aplicarse en forma adecuada”.

Recalcó lo significativo que es aprender a aplicarse dosis altas como en los países suecos -de primer mundo-  y la relevancia de que los pacientes con hemofilia tengan actividad física en esta época de pandemia, “es importante hacer ejercicios de estiramiento, levantamiento de pesas caminata, bicicleta, natación y sobre todo recibir un tratamiento óptimo para prevenir hemorragias”, afirmó la hematóloga.

En la siguiente pregunta, un paciente derechohabiente del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), dijo que se le han recetado 40 UI, las cuales le son entregadas en su hogar, pero comentó no ponerse todos los frascos y guardar una parte -dos frascos por mes- por si en algún momento tiene una emergencia y/o no le dan más, donde su inquietud fue ¿es correcto no aplicarse el tratamiento completo?

Como dicha pregunta está un poco relacionada con la anterior, la doctora Bergés insistió en la importancia de que el paciente se aplique y aproveche que está recibiendo la dosis adecuada del factor y reiteró su preocupación por el término “número de frascos”, mencionando que el tratamiento no se debe basar en un número de frascos, sino en Unidades Internacionales (UI). “Anteriormente todas las presentaciones del factor VIII eran dosis de 250 unidades y nos quedamos con la idea de que equivalían a un cierto ‘número de frascos’, hoy en día las presentaciones vienen de 250, 500 o 1000 unidades y por lo tanto debemos aprender a decir ‘me aplico 40 o 50 UI X Kg, tres veces a la semana’, por supuesto que no se debe disminuir la dosis que el médico está recomendando, ya que se corre el riesgo de presentar hemorragia”.

También se habló del temor de los pacientes cuando se incrementan las UI de factor, ya que se tiene la falsa creencia de que se puede generar resistencia y que por ende ya no les sea funcional.

“Esto es un mito muy antiguo, pero que aún persiste. Las personas que han iniciado tratamiento y que tienen más de 50 días de exposición es poco probable que desarrollen inhibidores, que sería lo que va a provocar una resistencia en la respuesta al tratamiento. Sabemos que los inhibidores no tienen relación a la cantidad de factor que se aplica; los que tiene mayor riesgo de presentar inhibidores son niños y esto es en los primeros 20 días de exposición y va disminuyendo a los 50 días, después de los 150 días es poco probable que se presenten estos casos. Anteriormente se tenía mucho miedo, los mismos médicos consideraban que mientras menos se transfundía un paciente menor era el riesgo de desarrollar inhibidores, y esto es un mito que ha cambiado completamente; hoy sabemos que mientras el paciente inicie profilaxis temprana y a dosis altas va a disminuir el riesgo de inhibidores.

Agregó que no se debe tener miedo a aplicarse dosis altas de factor, “por el contrario, si se ponen poco factor van a quedar con más secuelas y a tener una peor calidad de vida”.

Hay casos especiales donde los pacientes no pueden aplicarse solos el tratamiento, por ejemplo, una persona con discapacidad motriz comentó que quien le ayuda a aplicarse la profilaxis viaja constantemente entonces preguntó ¿cómo puede verse afectada la salud al omitir una de las dosis a la semana?

La Dra. Adolfina respondió, que es muy grave que no se aplique o se brinque una dosis a la semana, porque en lugar de llevar una profilaxis de tres veces a la semana va a estar recibiendo un tratamiento de dos dosis;  “por eso es importante que todas las personas con hemofilia -desde los 6 años- aprendan a aplicarse el medicamento; en paralelo siempre se les enseña a los padres o a los familiares más cercanos, inclusive a la novia o a la esposa, porque no pueden depender de una sola persona para aplicarse el medicamento, mientras más personas aprendan, mayor seguridad tendrá el paciente, todos podemos aprender a aplicar el factor”.

“A las mamás que dicen que les da miedo aplicar el factor a sus hijos, siempre les digo que si el niño tiene una hemorragia intracraneal será peor, pero eso se puede prevenir con la aplicación de una inyección. No hay que tenerle miedo al piquete, por el contrario, hay que aprender y asumir que esa inyección nos puede salvar la vida”, afirmó la experta.

Durante este conversatorio se tocaron distintos temas basados principalmente en los problemas que afectan a los pacientes con hemofilia de distintas edades y que se dedican a diversas actividades, entre ellos una mamá expuso el caso de su hijo que dijo recibía 40 UI X Kg, tres veces por semana, porque practicaba fútbol; sin embargo, a partir de la pandemia el joven ha dejado de jugar y por lo tanto, se aplica el tratamiento solo dos veces por semana y la inquietud es saber si esto tiene consecuencias importantes, a pesar de que ya no está realizando la misma actividad física.

En su momento, la Dra. Bergés, comentó que “por supuesto que va a tener repercusiones negativas, porque la vida media del factor VIII no permite que se pueda aplicar menos de tres veces por semana -como podría ser en el caso de la hemofilia tipo B, porque la vida del factor IX es más prolongada- incluso hay recomendaciones que dictan que puede ser hasta cuatro o cinco veces a la semana. El hecho de que no esté realizando ejercicio de contacto no lo limita a que puede hacer otro tipo de ejercicio, para que no deje la actividad física regular”.

Afirmó que, aunque el niño no esté jugando fútbol no significa que no deba recibir su dosis completa, la profilaxis es mucho más fundamental en la niñez porque pueden tener hemorragias subclínicas que no se manifiestan, que no se ven, pero que pueden ocasionar un daño articular permanente.  

La profilaxis es un tratamiento que se receta de acuerdo con cada paciente y a las instrucciones del médico, en este caso una persona comentó que recibía el año pasado su tratamiento a demanda, es decir solo cuando tenía alguna hemorragia, pero actualmente está en el programa de entrega a domicilio, lo que significa que ahora recibe su factor tres veces a la semana con 40 UI, sin embargo; tiene la duda de si este cambio puede hacer que desarrolle inhibidores. 

La doctora Adolfina comentó, que es excelente la dosis y la frecuencia que le fue indicada a este paciente, ya que el tratamiento a demanda no es recomendable en casos de hemofilia moderada a grave, “el tratamiento debe ser profilaxis, como dije en un inicio es la recomendación de la Federación Mundial de Hemofilia que todos los pacientes con hemofilia grave o moderada e incluso leve, con un fenotipo grave de sangrado, deben de estar en profilaxis y lo mínimo es 3 veces por semana. Es una lástima que en este siglo todavía se esté recibiendo tratamiento hospitalario a demanda; no es un tratamiento que se debe considerar donde hay factor suficiente, en México, en los hospitales y los centros de salud se cuenta con suficiente factor”.

Reiteró que en este caso el paciente va a notar un cambio porque ya no va a sangrar, y ya no tendrá que faltar al trabajo, ni detener sus actividades por los sangrados, y sobre todo evitar el sufrimiento por las hemorragias articulares que producen un gran dolor.No hay que esperar a sangrar para ponernos el factor que se requiere, es mejor prevenir una hemorragia a tratarla después de que ya inició, por leve que sea; en una articulación significa un daño permanente y probablemente no recuperable, a menos que sea con cirugía”. 

Para finalizar, la doctora Adolfina Bergés recomendó a todas las personas con hemofilia, así como a los familiares de estos pacientes, que siempre tengan una relación cercana con su médico para que sepa si se requiere más factor, sobre todo en el caso de los niños, y que los adultos no deben tomar decisiones basados en cosas que aprendieron en el pasado o creer que no necesitan tanto factor porque ya tienen daño articular o por temor a desarrollar inhibidores. “Sabemos que aún la profilaxis terciaria puede detener el deterioro de las articulaciones si se aplica de manera regular y a dosis altas”.

Recalcando que es importante hablar con el médico, con el personal de salud que está en la clínica de hemofilia para aclarar dudas, pero sobre todo recomendó ir a la consulta con una evidencia sólida, por ejemplo, con las guías de la Federación Mundial de Hemofilia del 2020, que son muy didácticas y la recomendación principal es muy clara, “el tratamiento por elección es profilaxis, ya sea primaria, secundaria o terciaria; la profilaxis vino a cambiar la vida de las personas con hemofilia, y por tanto es el tratamiento que todos deben tener en su casa, por favor asistan con su médico, revisen las guías, las encuentran en internet (https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046) para que se las muestren a su médico, en caso de que su médico diga lo contrario”.

Este y otros artículos podrás encontrarlos en la próxima edición digital de Hematologia.mx, en el mes de mayo.

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Equipo de redacción de la red de Mundodehoy.com, LaSalud.mx y Oncologia.mx

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